Día Mundial de la Esclerodermia.

Publicado: 29 jun 2019
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Con motivo del Día Mundial de la Esclerodermia, 29 de junio, día en el que se conmemora la muerte en 1940 del pintor Paul Klee que padecía esta enfermedad.

La esclerodermia es una enfermedad reumática autoimune sistémica en la que interviene el sistema inmunitario que ataca a los tejidos sanos produciendo una alteración del colágeno. Esta enfermedad que afecta a una de cada 50.000 personas principalmente a las mujeres debuta en la piel aunque también daña pulmones, corazón, estómago, riñones además de articulaciones.

 

La enfermedad puede producirse a cualquier edad, aunque es más frecuente se diagnóstica que se diagnostique entre los 30 y los 50 años. Además, al igual que el resto de enfermedades autoinmunes, se encuentra más presente en las mujeres.

Actualmente sus causas se desconocen. Existen genes asociados, sin embargo, no suelen ser un factor decisivo y otros agentes ambientales desempeñan un papel más relevante en la aparición de la enfermedad.

Los síntomas más frecuentes y por los que se inicia la enfermedad son:

  • Fenómeno de Raynaud: es un trastorno vascular que supone un cambio de color en las manos como respuesta al frío durante varios minutos. Puede ser el inicio de esta enfermedad, aunque en la mayoría de ocasiones aparece como un fenómeno “benigno”.
  • Cutáneos: da lugar a un endurecimiento de la piel, especialmente en los dedos de las manos.
La manera de prevenir la enfermedad no se conoce actualmente, debido al desconocimiento de sus causas. No obstante, el diagnóstico precoz mejora el pronóstico y por ello los especialistas recomiendan ir al médico cuando existan sospechas por síntomas cutáneos, especialmente con el fenómeno de Raynaud en aquellos pacientes con mayor predisposición de desarrollar la esclerosis sistemática.

Existen diferentes tipos de la enfermedad que presentan un pronóstico muy diverso. Éstos son:

  • Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico.
  • Esclerosis sistémica: en este caso, además de producirse la afectación cutánea, provoca daño visceral,  que presenta un peor pronóstico. Hay varios subtipos:

– Dependiendo de la extensión de la afectación cutánea.

– Afectación cutánea limitada.

– Con afectación cutánea difusa.

La enfermedad puede diagnosticarse mediante analíticas determinadas o una capilaroscopia.

Una vez se diagnostica la enfermedad, se necesita saber qué órganos están afectados, de qué manera y con qué intensidad.

Dependiendo del órgano se utilizan técnicas determinadas, como endoscopias o cateterismos.

No existe un tratamiento curativo para la enfermedad. Aun así pueden aplicarse tratamientos tanto farmacológicos como no farmacológicos, que pueden resultar muy eficaces.

Además, el tratamiento se aplica dependiendo de cómo afecta a cada órgano, lo que puede complicarlo. Se emplean desde vasodilatadores, inmunosupresores, inhibidores de la secreción ácida, antibióticos, etc.

Esta afección supone un aumento de la mortalidad. Además, suele producir un gran impacto en la calidad de vida del paciente.
 “La enfermedad tiene aspectos que condicionan el día a día. El cansancio, los cambios físicos que deterioran la autoestima, la disfunción sexual (en ambos sexos), la dificultad para la ingesta o para ser tratado por un odontólogo o la incontinencia fecal son algunos ejemplos de  cómo la enfermedad puede influir en la actividad cotidiana deteriorando, por ejemplo, la actividad laboral y el desarrollo personal y profesional”, indican los expertos.

Es importante ponerse en manos de profesionales con experiencia. Además el especialista  recuerda que “no disponer de un tratamiento curativo no implica que no haya nada que hacer. La afectación de cada órgano se puede manejar con éxito con diferentes fármacos o con medidas no farmacológicas que en ocasiones proporcionan un bienestar insospechado”.

Recomiendan acudir a las asociaciones de enfermos, ya que las califica como un apoyo incuestionable tanto para los pacientes como para los médicos y recuerda que existen recursos para enfrentarse a la enfermedad.