Día del Síndrome de West.

El 10 de abril se celebra el Día Mundial del Síndrome de West, una patología caracterizada por una encefalopatía epiléptica que afecta a niños menores de un año de edad.

La celebración de esta efeméride está dedicada a visibilizar esta enfermedad, así como apoyar a los niños que padecen el Síndrome de West y a sus familiares. Asimismo, se pretende divulgar información y sensibilizar a la población mundial acerca de este tema.

La denominación de esta enfermedad se debe al nombre del médico británico William James West (1793-1848), el cual diagnosticó esta enfermedad a su hijo en el año 1841.

El Síndrome de West o Síndrome de Espasmos Infantiles es una enfermedad neurológica poco frecuente, caracterizada por una encefalopatía (alteración cerebral) epiléptica que genera convulsiones. Ocurre durante el primer año de vida (entre los 2 y 12 meses de edad) y tiene una incidencia estimada de 1 por cada 2.000 bebés.

Se destacan dos grupos de pacientes que padecen esta enfermedad, la cual suele aparecer más en niños que en niñas:

• Síntomáticos: reflejan previamente signos de afectación cerebral, o por un causa conocida.
• Criptogénicos: se presume una causa sintomática, la cual está oculta y no se puede demostrar.

Esta enfermedad puede ser incapacitante si no es tratada a tiempo, afectando la memoria, la atención, el desarrollo psicomotriz y las capacidades de aprendizaje.

La incidencia de los espasmos infantiles estaría comprendida entre 0,25 y 0,4 por 1000 nacimientos. Los niños estarían un poco más afectados que las niñas.

En el 90% de los casos, las crisis aparecen antes del primer año de edad, en un 10% antes del tercer mes. La máxima distribución se sitúa entre el 4º y el 7º mes, con una mayor frecuencia en el 6º mes. Los inicios más tardíos (después de los 18 meses), son errores nosológicos. Un inicio muy precoz (antes del tercer mes) puede verse sobre todo en las formas sintomáticas.

En el 9% de los casos se han hallado antecedentes de crisis epilépticas y de convulsiones. Es extraña (del 4 al 6%) la presentación de varios casos de Síndrome de West en la misma familia. La transmisión es de tipo autosómico recesivo, estando raramente ligada al sexo.