Día Internacional del Síndrome de Arnold Chiari.

Publicado: 28 sep 2021
Comentarios: 0

Este 28 de septiembre conmemoramos el Día Internacional del Síndrome de Arnold Chiari, esta malformación rara y congénita del sistema nervioso central.

 

Los afectados por el Síndrome de Arnold Chiari padecen síntomas de distinto grado, muchos de ellos invalidantes (entre otros, dolor neuropático intenso, ataxiaparaplejia, pérdida de memoria, falta de sensibilidad o atrofia muscular).

Además, los síntomas progresan de forma irregular e, incluso, pueden existir periodos estacionarios durante años.

En la actualidad, la única vía para su diagnóstico es la resonancia magnética de la fosa posterior del cráneo, lugar donde se localiza la malformación.

Los síntomas son muy comunes y se suelen confundir con los de otras patologías.

La malformación de Chiari es una afección en la cual el tejido cerebral se extiende hacia el canal espinal. Ocurre cuando parte del cráneo es anormalmente pequeño o deforme, presionando el cerebro y forzándolo hacia abajo.

La malformación de Chiari es poco común, pero el aumento en el uso de pruebas de diagnóstico por imágenes ha llevado a diagnósticos más frecuentes.

Los médicos clasifican la malformación de Chiari en tres tipos, según la anatomía del tejido cerebral que se desplaza hacia el canal espinal y de si existen anomalías en el desarrollo del cerebro o de la columna vertebral.

La malformación de Chiari tipo I se desarrolla a medida que el cráneo y el cerebro crecen. Como resultado, es posible que los signos y síntomas no se presenten hasta la niñez tardía o la edad adulta. imagenología

Las formas pediátricas, malformación de Chiari tipo II y tipo III, están presentes al nacer (congénitas).

El tratamiento de la malformación de Chiari depende de la forma, la gravedad y los síntomas asociados. El monitoreo regular, los medicamentos y la cirugía son opciones de tratamiento.

Muchas personas con la malformación de Chiari no presentan signos ni síntomas y no necesitan tratamiento. Su afección se detecta solo cuando se realizan pruebas para trastornos no relacionados. Sin embargo, según el tipo y la gravedad, la malformación de Chiari puede provocar diversos problemas.

Los tipos más comunes de malformación de Chiari son los siguientes:

  • Tipo I
  • Tipo II

Aunque estos tipos son menos graves que la forma pediátrica más rara, el tipo III, los signos y síntomas aún pueden afectar la vida.

En la malformación de Chiari tipo I, los signos y síntomas suelen aparecer durante la infancia tardía o la edad adulta.

Los dolores de cabeza, a menudo graves, son el síntoma clásico de la malformación de Chiari. Generalmente ocurren después de toser, estornudar o hacer esfuerzos repentinos.

La gente con malformación de Chiari tipo I también puede tener lo siguiente:

  • Dolor de cuello
  • Marcha inestable (problemas con el equilibrio)
  • Mala coordinación de las manos (habilidades motoras finas)
  • Entumecimiento y hormigueo en las manos y los pies
  • Mareos
  • Dificultad para deglutir, algunas veces acompañada de náuseas, asfixia y vómitos
  • Problemas del habla, como ronquera

Con menos frecuencia, las personas con malformaciones de Chiari pueden presentar lo siguiente:

  • Zumbido en los oídos (atúfenos)
  • Debilidad
  • Ritmo cardíaco lento
  • Curvatura de la columna vertebral (escoliosis) relacionada con la disfunción de la médula espinal
  • Respiración anormal, como apnea central del sueño, que es cuando una persona deja de respirar durante el sueño

En la malformación de Chiari tipo II, una mayor cantidad de tejido se extiende hacia el canal espinal en comparación con la malformación de Chiari tipo I.

Los signos y síntomas pueden incluir los relacionados con una forma de espina bífida llamada mielomeningocele que casi siempre acompaña a la malformación de Chiari tipo II. En el mielomeningocele, la columna vertebral y el conducto raquídeo no se han cerrado correctamente antes del nacimiento.

Algunos de los signos y síntomas son los siguientes:

  • Cambios en el patrón respiratorio
  • Problemas para deglutir, como arcadas
  • Movimientos oculares rápidos hacia abajo
  • Debilidad en los brazos

La malformación de Chiari tipo II generalmente se nota con ultrasonido durante el embarazo. También se puede diagnosticar después del nacimiento o en la primera infancia.

En uno de los tipos más graves de la afección, la malformación de Chiari tipo III, una porción de la parte posterior inferior del cerebro (cerebelo) o el tronco encefálico se extiende a través de una abertura anormal en la parte posterior del cráneo. Este tipo de malformación de Chiari se diagnostica al nacer o con una ecografía durante el embarazo.

Este tipo de malformación de Chiari tiene una tasa de mortalidad más alta y también puede causar problemas neurológicos.

Si tú o tu hijo tienen cualquiera de los signos y síntomas que pueden estar asociados con la malformación de Chiari, consulta con tu médico para una evaluación.

Debido a que muchos de los síntomas de la malformación de Chiari también pueden estar asociados con otros trastornos, es importante realizar una evaluación médica completa.