Día Internacional de la Enfermedad de Behcet

El 20 de mayo se conmemora  el Síndrome o enfermedad de Behcet.

En 1937, el médico turco Dr. Hulusi Behçet describió el síndrome caracterizado por tres síntomas: estomatitis aftosa, úlceras genitales y uveítis, inflamación de los capilares que riegan el ojo localizados en la úvea.

Este dermatólogo y profesor universitario nació en Estambul, Turquía el 20 de febrero de 1889 y fallecido en esa ciudad el 8 de marzo de 1948.

La enfermedad de Behçet (EB) es una vasculitis sistémica, de etiología desconocida que se caracteriza por episodios recurrentes de aftas orales, genitales y lesiones cutáneas y oculares específicas, además de afectación vascular (inflamación de vasos sanguíneos), tracto gastrointestinal y/o el sistema nervioso.

Posee una triada sintomatológica que incluye ulceras orales, oculares y genitales.

Aftas orales
Las aftas orales se caracterizan por episodios de ulceración dolorosos y recurrentes en la mucosa oral.
Los pacientes pueden desarrollar úlceras únicas o múltiples, que se suelen resolver en un periodo aproximado de dos semanas, pero que recurren en un periodo que varía entre unos pocos días y varios meses.

Ulceras oculares
La úvea es el órgano interno afectado con mayor frecuencia en la enfermedad de Behçet. Las manifestaciones oftalmológicas suelen ser las primeras en aparecer, especialmente en varones.
Se caracterizan por la presencia de iridociclitis bilateral (80%), o de panuveítis, con un curso crónico y recurrente.

Aftas genitales
Las úlceras genitales son menos frecuentes que las orales. Se encuentran en una proporción variable que oscila entre un 57 a un 93% de los pacientes.
Suelen ser dolorosas y de morfología similar a las orales, pero más profundas, más grandes y de bordes irregulares. No obstante, también se han descrito casos de úlceras asintomáticas, especialmente en mujeres.
Por lo general, se curan en 1 mes y dan lugar a cicatrices residuales.

En cuanto a la localización, en el varón aparecen con más frecuencia en el escroto y por orden de frecuencia se afectan el glande, el surco balano-prepucial y el cuerpo del pene. En la mujer los labios mayores y menores son la localización predilecta, aunque también pueden asentar en otras localizaciones, como la mucosa vaginal y el cervix.